Osteopathien

Osteopathien

von S. Bosnjakovic-Büscher; L. Diethelm; H. H. Ellegast; H. Fritz; I. Greinacher; F. Heuck; O. Mehls; H. C. Oppermann; K. Reinhardt; J. Spranger


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Inhaltsverzeichnis
'- Contents.- Osteopathien durch angeborene Störungen komplexer Kohlenhydrate (Heteroglykanosen).- A. Einleitung.- B. Mukopolysaccharidose I-H (M. Pfaundler-Hurler).- C. Mukopolysaccharidose I-S (M. Scheie).- D. Mukopolysaccharidose I-H/S.- E. Mukopolysaccharidose II (M. Hunter).- F. Mukopolysaccharidose III (M. Sanfilippo).- G. Mukopolysaccharidose IV (Morquiosche Krankheit).- H. Mukopolysaccharidose VI (M. Maroteaux-Lamy).- J. Mukopolysaccharidose VII.- K. GM1-Gangliosidosen.- I. GM1-Gangliosidose Typ I.- II. GM1-Gangliosidose Typ II.- III. GM1-Gangliosidose Typ III.- L. Morbus Sandhoff (GM2-Gangliosidose Typ 2).- M. Mannosidose.- N. Fukosidose.- I. Fukosidose I.- II. Fukosidose II.- O. Mukosulfatidose.- P. Aspartylglukosaminurie.- Q. Sialidosen.- R. Mukolipidose II.- S. Mukolipidose III (Pseudopolydystrophie).- T. Mukolipidose IV.- U. Salla Krankheit.- Literatur.- Erworbene Osteopathien im Kindesalter.- A. Einleitung.- B. Stoffwechselstörungen.- I. Ca-P-Stoffwechsel.- 1. Exogen.- a) Vitamin-D-Mangelrachitis.- b) Iatrogene Rachitis bei langzeitparenteralernährten Säuglingen.- c) D-Hypervitaminose.- d) Rachitis antiepileptica.- e) Tumor-Rachitis.- 2. Hereditär.- a) Familiäre hypophosphatämische Rachitis.- b) Pseudo-Mangelrachitis.- c) Idiopathische Hyperkalzämie.- d) Hypophosphatasie.- e) Hyperphosphatasie.- II. Eiwei?stoffwechsel.- 1. Exogen.- a) Säuglingsskorbut.- 2. Hereditär.- a) Phenylketonurie (Fölling-Syndrom).- b) Homozystinurie.- III. Kupferstoffwechsel.- 1. Exogen.- 2. Hereditär.- a) Menkes-Syndrom.- b) Morbus Wilson.- C. Endokrinopathien.- I. Schilddrüse.- 1. Hypothyreose.- 2. Hyperthyreose.- II. Nebenschilddrüse.- 1. Hyperparathyreoidismus.- 2. Hypoparathyreoidismus.- a) Idiopathischer Hypoparathyreoidismus.- b) Pseudohypoparathyreoidismus (hereditäre Osteodystrophie Albright) und Pseudo-Pseudo-Hypoparathyreoidismus.- III. Hypophyse.- 1. Unterfunktion des HVL. (Hypophysärer Minderwuchs).- 2. Überfunktion des HVL.- IV. Nebennieren.- 1. Cushing-Syndrom.- 2. Adrenogenitales Syndrom (AGS).- 3. Morbus Addison.- V. Gonaden.- 1. Hypergonadismus.- 2. Hypogonadismus.- 3. Gonadendysgenesie.- 4. Idiopathische juvenile Osteoporose.- D. Neurogene Osteopathien.- I. Immobilisationsosteopathie.- II. Osteopathie bei Meningomyelozele (MMC).- III. Poliomyelitis.- IV. Kongenitale Analgie.- V. Psycho-sozialer Minderwuchs.- E. Intestinale und hepatogene Osteopathien.- I. Intestinale Osteopathie.- II. Osteopathien bei Pankreaserkrankungen.- 1. Pankreatitis.- 2. Zystische Pankreasfibrose.- 3. Metaphysäre Chondrodysplasie und angeborene Pankreasinsuffizienz.- III. Hepatogene Osteopathie.- 1. Hepatogene Osteopathie des Neugeborenen und jungen Säuglings.- 2. Familiäre intrahepatische Cholestase.- F. Kardio-pulmonale Osteopathie.- Literatur.- Renale Osteopathien.- A. Einleitung.- B. Krankheitsbilder.- I. Renale Osteodystrophie.- 1. Pathophysiologie.- 2. Feingewebliche Skelettveränderungen.- a) Allgemeine Aspekte des Knochenumbaus.- b) Spongiosaumbau.- c) Veränderungen des kortikalen Knochens.- d) Veränderungen im Bereich der Wachstumszonen.- 3. Klinik.- 4. Wachstum.- 5. Röntgensymptome.- a) Röntgentechnik.- b) Veränderungen der Kortikalis.- c) Spongiosa.- d) Wachstumszonen.- e) Urämische Epiphysenlösung.- f) Frakturen.- g) Skelettmineralsalzgehalt und Osteomalazie.- h) Osteopenie.- i) Osteosklerose.- k) Periostale Knochenneubildung (periostale Neoostose).- l) Extraossäre Verkalkungen.- m) Dialyseosteopathie.- n) Transplantationsosteopathie.- 6. Therapie der renalen Osteodystrophie.- II. Osteopathien bei renal tubulären Störungen.- 1. Überwiegende proximal tubuläre Funktionsstörungen (Fanconi-Syndrom).- a) Zystinose.- b) Tyrosinämie.- c) Lowe-Syndrom (Okulo-zerebro-renales Syndrom).- d) Wilsonsche Erkrankung.- e) Hereditäre Fruktoseintoleranz.- f) Glykogenose.- a) Idiopathisches Fanconi-Syndrom.- b) Idiopathische renale Hyperkalziurie.- 1. Überw

Kurzbeschreibung
Die generalisierten Osteopathien sind Systemerkrankungen des Skelettes, deren Patho genese sehr unterschiedlich sein kann. Das pathogenetische Spektrum beginnt mit den angeborenen Enzymdefekten bei den Dysostosen, die fUr den Abbau komplexer Kohle hydrate unverzichtbar sind und nur durch subtile biochemische Untersuchungen differen ziert werden konnen. Es umfaBt die schon lange Zeit bekannten Stoffwechselstorungen bei Vitaminmangel und Hypervitaminosen ebenso, wie die hormonalen Steuerungen der Lebensvorgange des Knochengewebes. Die Intoxikationen konnen sowohl unmittelbar auf den Knochen einwirken als auch mittelbar iiber eine toxische Schadigung von Organen Schaden am Skelett auslosen. Nicht allgemein bekannt sind die paraneoplastischen Endo krinopathien, die haufig bei intrathorakalen Tumoren aber auch bei Geschwiilsten der Abdominalorgane, des Harntraktes, des Skelettes, der Generationsorgane und bei Erkran kungen des lymphatischen Systems sowohl im Erwachsenenalter als auch im Kindesalter beobachtet werden und zu Osteopathien mit periostalen Reaktionen und zu rachitischen Veranderungen fUhren konnen. . Die Skelettantwort im Kindesalter ist gekennzeichnet durch die Reaktion des Kno chens als Organ, dariiber hinaus auch seiner Wachstumszonen und damit seines Wachs turns, wahrend sich beim Erwachsenen die Antwort auf die Transformation der Tela ossea beschranken muB. So wenig befriedigend bei der relativen Monotonie der Skelett reaktionen auf die sehr verschiedenen pathogenetischen Bedingungen eine Einteilung der Osteopathien nach diesen Basisstorungen sein mag, so ist sie doch die einzig mogliche und fruchtbare, da sie uns bei einer Vielzahl von Osteopathien den Weg zeigt, mit Hilfe weiterfUhrender Untersuchungen eine subtilere Differenzierung und therapeutische Ansatzpunkte zu erreichen, die allein aus dem Rontgenbild nicht zu gewinnen sind.

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